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(따끈따끈한 핑무새의 신상 사진. 주인을 감시하면서 여러 유기물들을 뿜고 있는 중이다.)



과민성 폐렴 (Hypersensitivity pneumonitis)은 다양한 중증도, 임상 양상, 자연 경과를 보이는 복합 증후군입니다.

유기 항원(organic antigen)을 흡입함으로써 폐실질(pulmonary parenchyma)에서 발생하는 면역학적 반응에 의해서 발생합니다.



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대한민국에서는 10만명당 1.1~2.2명이 발생한다고 보고되어 있습니다.

 

장기간 미생물, 식물, 동물 등에서 유래한 유기물 먼지에 노출되면 위험이 크게 증가합니다.

이 유기 먼지의 노출이 심한 농업 종사자, 그리고 조류 사육자에서 흔하게 발생하며

조류 사육자의 경우 연간 10만 명당 6,000~21,000명(연 6~21%)로 보고됩니다.

 

약 300종 이상의 유기 물질이 과민성 폐렴을 유발한다고 보고되었습니다.

농업 및 축산업 종사자에서는 건초에서 증식한 thermophilic actinomycetes,

환기시설 및 물 관련 오염이 있는 경우(초음파 가습기 갖다버리세요) Penicillium과 Asprgillus,

조류 사육의 경우 조류의 분변, 깃털 단백질, 그 외 건조되어 미세먼지가 된 유기물에 의해서 발생합니다.

비둘기, 사랑앵무, 그 외 앵무새, 카나리아, 닭, 칠면조 등이 모두 과민성 폐렴을 유발할 수 있습니다.

깃털 베개나 이불에 의해서도 유발될 수 있습니다.

수의사도 물론 위험군이며, 곡물 및 제분업, 목재/건축/제지 산업, 플라스틱/도장/전자 산업 또한 위험군입니다.


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(범조들이 비밀 집회를 가지고 있다)


과민성 폐렴의 면역학적 병태생리는 매우 복잡하며, 원인 항원, 노출 빈도와 강도, 질병의 지속 기간에 따라 달라집니다.


질병을 유발하는 첫 번째 요인은 “항원 노출”이고, 두 번째 요인은 “유전적, 또는 환경적 요인”입니다.

급성 과민성 폐렴의 경우 원인 항원에 노출된 후, 해당 항원에 대한 특이적 IgG 항체가 생성되는데,

이후 동일한 항원에 반복적으로 노출되면, 항원-항체 면역복합체(immune complex)가 형성되고, 폐에 급성 염증이 발생하며, 호중구가 대량으로 유입됩니다.


Gell and Coombs classification 기준으로 Type III hypersensitivity에 해당됩니다.



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아급성 및 만성 과민성 폐렴의 경우 CD4+ T helper 1 림프구에 의해 매개되는 지연형 과민반응으로, 이 과정에서 육아종이 형성됩니다.

Gell and Coombs classification 기준으로 Type IV hypersensitivity에 해당됩니다.



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일부 환자에서는 진행성 폐섬유화가 발생하기도 합니다.


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과거에는 과민성 폐렴을 급성, 아급성, 만성으로 분류하였지만,

2020년 미국흉부학회와 일본호흡기학회, 라틴아메리카 흉부학회는 폐섬유화의 존재 여부를 기준으로

비섬유화형 과민성 폐렴과 섬유화형 과민성 폐렴으로 구분하는 새로운 분류 체계를 제시하였습니다.

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(비섬유화형 과민성 폐렴)

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(섬유화형 과민성 폐렴)



과민성 폐렴에서 가장 흔한 증상은 호흡곤란과 기침이며, 그 외에 흉부 불편감, 발열, 오한, 체중감소, 피로감 등이 나타날 수 있습니다.

수주에서 수일 사이 급성으로 발현될 수도 있고, 수개월에서 수년에 걸쳐 서서히 진행할 수도 있으며 반복적으로 재발하는 양상으로 나타나기도 합니다.



전형적인 과민성 폐렴의 경우 원인 항원 노출력과 임상 증상, 흉부 CT 소견을 종합하여 진단할 수 있으며,

항원 회피 후 증상의 호전은 진단을 뒷받침합니다.


1. 노출력이 확인되지 않지만, 과민성 폐렴의 CT 소견이 있고 기관지 폐포세척검사에서 림프구 증가가 있는 경우


2. 노출력이 있고 기관지 폐포세척검사에서 림프구 증가가 있지만 영상 소견은 다른 간질성 폐질환을 보이는 경우


3. 노출력은 있지만 기관지 폐포세척검사에서 림프구 증가가 없거나 시행하지 못했고 영상소견은 애매한 경우


폐생검이 필요합니다.



치료 방법


1. 항원 회피: 가능하면 원인 항원에 대한 노출을 완전히 중단하도록 권고합니다.

초기에는 항원(앵모새) 제거만으로 완전 또는 부분 회복이 가능하고, 후기에도 질병 진행을 억제할 수 있습니다.

다만 농업 종사자의 경우 낮은 수준의 노출을 지속하면서도 안정적인 경과가 유지되는 경우가 있습니다.

조류 노출의 경우 새를 다른 곳으로 보내고 집을 청소하더라도 조류 항원이 오랫동안 집 안에 남아 있을 수 있어 회복이 보장되지 않습니다.

급성 과민성 폐렴 환자 중 증상이 경미하거나 간헐적인 경우 항원 회피만 시행하여도 충분한 경우가 많습니다.


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2. 스테로이드: 중등도 이상의 호흡기 장애가 있는 아급성 과민성 폐렴의 경우 단기간 경구 스테로이드 사용을 권고합니다.

그러나 장기 예후에는 영향을 미치지 않습니다.


3. 만성 섬유화 과민성 폐렴의 경우 최적의 치료가 확립되지 않았습니다. 항원 회피 시 생존률이 향상되며, 보존적 치료, 스테로이드, 그 외 면역억제제(논란의 여지 있음), 항섬유화제(존나비쌈) 등의 방법이 있습니다. 말기 과민성 폐렴의 경우 폐이식이 치료 옵션이며 이식 후 생존율이 매우 높습니다.


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예후는 원인 항원의 종류, 항원 노출 기간, 환자의 면역반응에 따라 다릅니다.

급성 과민성 폐렴의 경우 원인 항원을 완전히 회피한 환자는 대부분 폐기능이 거의 정상 수준까지 회복됩니다.

다만 회복에는 항원 노출이 중단된 이후에도 수년이 걸릴 수 있습니다.

일반적으로 조류에 의한 경우(Bird fancier's lung)가 농업 종사자(Farmer's lung) 보다 예후가 나쁩니다.

멕시코에서는 만성 조류 사육자 폐렴의 5년 사망률이 약 29%로 보고된 바 있습니다.

약 60%의 환자에서는 원인 항원을 확인하지 못하는데, 이 경우 생존률이 더 낮습니다. 


재밌는 것은 앵무새 또한 앵무새에 의해 과민성 폐렴이 발생할 수도 있다는 것입니다.

일부 마카우, 특히 청금강앵무에서 많이 보고되어 Macaw asthma라 불리기도 합니다.

비파우더종을 환기가 잘 안되는 공간에서 코카투나 회색앵무와 함께 사육했을 때 발생하며

2차 세균감염이나 진균감염히 흔하게 동반됩니다.


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Q. 앵무새 알레르기와 과민성 폐렴의 차이는 무엇인가요?


A. 우리가 일반적으로 ‘앵무새 알레르기’라고 부르는 것은 과민성 폐렴과 병태생리가 완전히 다릅니다.

앵모새의 파우더, 깃털가루, 비듬, 똥가루, 타액 등에 포함된 단백질에 의해 발생하는 것은 동일하지만, 항원에 대한 특이적 IgE가 생성됩니다.

이후 동일한 항원에 다시 노출되면, 비만세포(mast cell)와 호염기구의 표면에 존재하는 IgE를 교차 결합하여 염증 매개채가 분비되어

비염, 결막염, 두드러기, 알레르기성 천식 등을 유발합니다. 개, 고양이, 꽃가루, 집먼지진드기 등도 동일한 기전으로 알레르기가 발생합니다.

Gell and Coombs classification 기준으로 Type I hypersensitivity에 해당됩니다.



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Q. 앵모새와 연관된 다른 호흡기 질환에는 뭐가 있나요?


A. 과민성 폐렴과 알레르기성 비염, 알레르기성 천식 이외에도 앵모새는 만성 기관지염(COPD)과 호산구성 천식(중년에 호발하니 늙은 앵갤러들은 주의)의 위험 증가와 관련된 것으로 보고되었습니다. 금연하세요. 흡연하는 상태에서 조류 항원에 지속적으로 노출되면 폐에 치명적일 수 있습니다.


담배 피면 앵모새의 폐도 안좋아지지만 앵모새도 담배와 함께 너의 폐를 작살낼것입니다.


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또한 앵무새와 인간은 몇몇 감염성 질환을 공유할 수 있습니다. 대표적인 것이 Chlamydia psittaci에 의해 발생하는 앵무병이며,

청소를 잘 하지않으면 증식하는 Aspergillus 또한 앵무와 인간 모두에게 감염 또는 알레르기성 질환을 유발할 수 있습니다.


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Q. 그럼 주딱의 병은 뭔가요?


(아마도) 앵모새 노출과 관련된 중등도 반응성 과호산구증(reactive hypereosinophilia)이 있었던 케이스입니다.

저는 일단 증상이 없긴 했지만, 반응성 호산구증도 원인 항원에 계속 노출되어 호산구 증가가 장기간 지속되면

폐, 심장, 소화관, 피부, 간, 췌장. 신장, 신경계 등의 장기 손상이 발생할 수 있기 때문에 (=과호산구증후군, hypereosinophilic syndrome으로 진행)

현재는 항원 회피를 하고 있습니다.